Спіна біфіда – чи можна уникнути патології

12/05/22

Спіна біфіда є одною з найпоширеніших причин інвалідності в дитинстві, поступаючись лише ДЦП. Це дефект нервової трубки, викликаний порушенням розвитку хребта ембріона на початку вагітності. Іноді захворювання малюка помічають ще до народження, під час обстежень вагітної, іноді – навіть у дорослому віці.

    1. Що таке спіна біфіда?
    2. Форми спіна біфіда
    3. Симптоми спіна біфіда
    4. Спіна біфіда: причини вининення
    5. Лікування спіна біфіда
    6. Як уникнути появи спіна біфіда у дітей?
    7. Як дізнатися, чи є у моєї дитини розщеплення хребта?
    8. Що робити, якщо у моєї дитини розщеплення хребта?

Що таке спіна біфіда?

 

Хребет і головний мозок починають розвиватися з нервової трубки ембріона протягом першого місяця вагітності. Діагноз спіна біфіда виникає, коли нервова трубка має дефект і не може повністю закритися, залишаючи щілину в хребті дитини. Таким чином, частина спинного мозку з оболонкою виявляється не закритою хребтовою кісткою і шкірою.

 

Цей розрив може заважати передачі сигналів між нервами в хребті та мозком, що погіршує рухові функції або контроль тіла.

Спіна біфіда у дітей

Синдром спіна біфіда може проявлятися у таких формах:

 

    • Приховане розщеплення хребта (спіна біфіда окульта) – найлегша форма, при якій немає явних ознак патологічного скупчення судин та зміни шкірного покриву. При такій формі спіна біфіда новонароджені, як правило, не мають симптомів. Часто про захворювання з такою формою дізнаються випадково у дорослому віці, або при обстеженнях, повʼязаних з нічним недержанням сечі у дітей. При цій формі є зміна як мінімум одного хребця, але нерви та спинний мозок не випирають зовні. У дитини при народженні може бути пляма або впадина в ділянці аномалії. Також трапляється аномалія розвитку –  прикріплення спинного мозку до хребта, коли в нормі спинний мозок закінчується на рівні перших поперекових хребців і вільно провисає без прикріплення.
    • Менінгоцеле – аномалія помірної тяжкості, вона трапляється найчастіше. У цьому випадку спинномозковий канал недостатньо закритий, і м’які мозкові оболонки випирають між кісток хребетного каналу, але спинний мозок залишається неушкодженим. Хвора ділянка вкрита шкірою. У більшості дітей з менінгоцеле кінцівки нормально розвинені, але у деяких випадках може бути їх слабкість, частковий параліч або порушення роботи сечового міхура чи кишечника. Майже всім пацієнтам з такою аномалією необхідна операція.
    • Ліпоменінгоцеле – діагноз спіна біфіда, при якому жирова тканина кріпиться до спинного мозку і тисне на нього. У дітей з такою формою спіна біфіда можуть бути значні ураження нервів, а також порушення функції сечового міхура і кишечника. Хворобу можна виявити ще до народження за допомогою УЗД. Однак частіше ліпоменінгоцеле діагностується, через неврологічні симптоми у дітей в перші роки життя. Деякі діти з ліпоменінгоцеле мають шкірні симптоми, такі як скупчення жиру в нижній частині спини, волохату ділянку або ямочку над сідницями. Ліпоменінгоцеле зустрічається рідко, ця хвороба вражає приблизно 1 з 50 000 немовлят.
    • Мієломенінгоцеле: найважча поширена форма діагнозу спіна біфіда. Спінальний канал не закритий, і маса, що випирає зовні, являє собою суміш з м’яких мембранних оболонок, патологічно зміненого спинного мозку і нервів. Шкіра теж уражена. У дітей із цією формою розщеплення спинного мозку спостерігаються повністю або частково недорозвиненість або частковий параліч частини тіла, що знаходиться нижче за уражену ділянку – в тому числі й порушення функції органів малого таза. Крім того, трапляються пошкодження нервів та інші патології.

Діагноз спіна біфіда: симптоми

 

      • Надорозвиненість хребців;
      • Наявність щілин між хребцями;
      • Іноді – відсутність хребців;
      • Недорозвиненість частини тіла;
      • Слабка здатність або неможливість контролювати сечовий міхур та кишечник;

 

Спіна біфіда впливає лише на ту частину тіла, яка отримує нервове забезпечення від відкритої ділянки хребта або нижче цієї області. Вона не впливає на мозок, серце, груди чи руки.

Спіна біфіда: причини виникнення

 

Причина розщеплення хребта до кінця не вивчена. Науковці схиляються до думки, що це поєднання генетичних, екологічних та харчових факторів.

Спіна біфіда загрожує дитині, якщо у її родині вже були випадки дефектів нервової трубки. Крім того, ризик підвищується, якщо вагітна має інсулінозалежний діабет і погано контролює рівень цукру в крові, страждає ожирінням або приймає протисудомні ліки, такі як вальпроат або карбамазепін.

Хвороба Спіна біфіда це

Лікування спіна біфіда

 

Розщеплення хребта (спіна біфіда) – невиліковна хвороба що впливає на нервово-м’язові та опорно-рухові системи.

Дефект може розповсюджуватись на всю довжину хребта, а може концентруватися в одному місці як випирання частини спинного мозку назовні. У 85 відсотків хворих дефект зосереджений в попереку та у 15 відсотків – у шийному та грудному відділі. За допомогою операції можна відновити цілісність хребетного стовпа, але пошкоджені нерви відновити неможливо, і якщо вони виражені, то у пацієнтів буде ослаблений або відсутній контроль нижніх кінцівок. Чим вище на хребтовому стовпі дефект, тим тяжчі ушкодження нервів та складніші порушення рухових функцій.

Якщо у хворого форма спіна біфіда ліпоменінгоцеле, то всю ліпому зазвичай не видаляють. Нейрохірург працює над тим, щоб «звільнити» спинний мозок – відокремити його від тканин спини. Мета операції полягає в тому, щоб зменшити розтягнення спинного мозку під час росту дитини.

Тому лікування в основному спрямоване на зупинення деформації та збереження здатності пацієнта рухатися.

Як уникнути появи спіна біфіда у дітей?

 

Один зі способів знизити ризик розвитку розщеплення хребта у вашої дитини — ще за місяць до вагітності почати приймати фолієву кислоту в активній формі, та споживати більше їжі, яка її містить. Це надзвичайно важливо також у першому триместрі вагітності. Якщо вагітна має діабет 1 типу, необхідно ретельно контролювати рівень цукру в крові.

Як дізнатися, чи є у моєї дитини розщеплення хребта

 

Розщеплення хребта в ембріона можна діагностувати за допомогою ультразвукового дослідження або аналізу крові приблизно на 16-му і 18-му тижні вагітності. Спіна біфіда у дорослих або дітей виявляється за допомогою МРТ хребта.

Що робити, якщо у моєї дитини розщеплення хребта?

 

Якщо у майбутньої дитини на УЗД діагностували розщеплення хребта, важливо якомога більше дізнатися, що це буде означати для майбутньої дитини. Отримати більше інформації можна у лікаря генетика.

Вагітній треба вирішити, чи готова вона до народження дитини з таким захворюванням, чи варто перервати вагітність.

Після народження дитина потребує особливого догляду. Лікарі зазвичай обмотують хребетний отвір стерильною пов’язкою та поліетиленовою плівкою та прикріплюють крапельницю до вени на руці дитини, щоб забезпечити постачання рідини та антибіотиків. Немовля поміщають в інкубатор.

 

У разі серйозного ураження дитину можуть перевести до відділення інтенсивної терапії новонароджених. При необхідності протягом перших кількох днів можна зробити операцію для відновлення хребта або виведення рідини з мозку дитини.

 

Залежно від типу розщеплення хребта, дитині може знадобитися постійний нагляд різних спеціалістів, які допоможуть з розвитком рухової активності і навчанням ходити в туалет.

Дітям з таким дефектом зі зростанням організму можуть знадобитися корсети, при важких формах — інвалідний візок.