Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) – це злоякісна пухлина, ураження раком клітин лімфоретикулярної системи (В-лімфоцитів). На ранніх стадіях вона може протікати непомітно, але при своєчасній діагностиці та адекватному лікуванні більшість хворих одужує.
Причини лімфоми Ходжкіна
Досі невідомо, чому саме відбувається розростання лімфоцитів. Але можна виділити наступні провокативні фактори:
Медикаментозна імуносупресія – примусове ослаблення імунітету у пацієнтів після трансплантації органів, яке застосовується, щоб уникнути відторгнення організмом пересадженого органа.
Вроджені імунодефіцитні стани (синдром Клайнфельтера, Віскотта-Олдрича тощо).
Професійна шкода (ризик лімфоми підвищений у людей, зайнятих деревообробкою).
Лімфома Ходжкіна: симптоми хвороби
В патологічний процес при лімфомі залучаються не лише лімфатичні вузли, а й інші органи – селезінка, печінка, кістковий мозок. Прояви залежать від стадії та поширеності захворювання.
Збільшення селезінки (спленомегалія). Розміри печінки, як правило, не змінюються.
Більшість проявів хвороби неспецифічні (їх називають В-симптоми) і зустрічаються при інших захворюваннях – наприклад, туберкульозі, саркоїдозі або гіпертиреозі. Але збільшення лімфовузлів повинно насторожити, особливо при наявності інших ознак. Важливо знати, що збільшені лімфовузли при цій хворобі не болючі та візуально не запалені (не почервонілі, не гарячі).
При хворобі Ходжкіна вражаються наступні групи лімфатичних вузлів:
Шийні та вузли грудного відділу (медіастинальні) – 60-80% випадків.
Пахвові (20-40%).
Заочеревинні (10%).
Цікавим симптомом лімфоми у дорослих є біль у лімфатичних вузлах після вживання алкоголю.
Температура при лімфомі Ходжкіна може підвищуватися по-різному – від субфебрильної до високих показників. Інколи виникає виражена гарячка впродовж кількох днів, що змінюється періодом нормальної чи зниженої температури (до 2-4 тижнів). Це називають лихоманкою Пеля-Ебштейна.
Якщо пухлинні маси занадто розростаються та здавлюють навколишні тканини чи органи, у хворого можуть виникнути:
Жовтяниця через обструкцію (перекриття) жовчних протоків.
Виражена задишка, свист при диханні (компресія трахеї та бронхів).
У віці до року ця хвороба не трапляється, до 5 років – зрідка. До 12 років серед хворих переважають хлопчики, а в підлітковій групі співвідношення за статтю майже однакове.
Перші прояви хвороби у дітей – це збільшення шийних та надключичних лімфатичних вузлів. Спочатку вони неболючі і лише дещо щільні при пальпації. Але при швидкому рості лімфатичної тканини дитина може відчувати біль. Пахвові та пахові вузли збільшуються, але рідко.
У 60-70% хворих виникають симптоми стискання у грудях, постійний кашель, задишка, свист при диханні.
Як і лімфома Ходжкіна у дорослих, у дітей хвороба протікає з неспецифічними В-симптомами. Це зазвичай поганий апетит, млявість, стомлюваність, схуднення.
Такі прояви бувають і у здорових дітей, але насторожити батьків повинні наступні симптоми:
Значна втрата ваги (більш як на 10% за 6 місяців).
Хворобу класифікують за двома основними критеріями – поширеністю проліферативного процесу та активністю перебігу. Виділяють наступні стадії лімфоми Ходжкіна:
Перша стадія лімфоми Ходжкіна (локалізована) – ураження однієї або двох груп (суміжних) лімфовузлів, що розташовані по один бік діафрагми.
Друга стадія лімфоми Ходжкіна (регіонарна) – більш ніж дві групи суміжних або окремих груп лімфовузлів по один бік діафрагми.
Третя стадія лімфоми Ходжкіна (генералізована) – залучені лімфовузли по обидві сторони діафрагми і селезінка.
Четверта стадія лімфоми Ходжкіна (дисемінована) – до патологічного процесу залучаються кістковий мозок, нервова система, легені і плевра, печінка і навіть хребет.
Також кожну стадію лімфоми Ходжкіна поділяють на 2 групи:
А – без проявів інтоксикації.
В – з інтоксикацією (лихоманка, свербіж, втрата ваги).
Діагностика Лімфоми Ходжкіна
При виявленні підозрілої лімфоаденопатії та В-симптомів лікар направляє хворого на загальний аналіз крові та рентгенографію органів грудної клітини. Збільшення лімфатичних вузлів на знімку та лейкоцитоз зі зменшенням числа лімфоцитів в аналізі означає, що діагноз вірогідний.
Для підтвердження використовують такі методи:
Біопсія лімфатичних вузлів (золотий стандарт).
ПЕТ/КТ органів грудної клітини, черевної порожнини і тазу для визначення стадії процесу.
МРТ, якщо присутня неврологічна симптоматика.
За потреби – біопсія спинного мозку.
Інші дослідження (при ускладненнях) призначаються за показаннями.
Лімфома Ходжкіна: лікування
Тактика лікування лімфоми Ходжкіна залежить від стадії процесу та супутніх захворювань, але це завжди хіміотерапія. Тривалість може складати від 2 до 4 місяців при локалізованій формі і до 6-8 місяців – при розповсюдженій. Після хіміотерапії проводять променеву терапію уражених ділянок. За потреби (при побічних ефектах) призначають медикаментозне лікування для зменшення симптомів.
Прогноз при лімфомі Ходжкіна
Прогноз сприятливий у 95% пацієнтів з локалізованою формою. 5-річне виживання спостерігається у 90% хворих з розповсюдженою формою. Якщо процес рецидивує, призначають цитостатики, а іноді і трансплантацію аутологічних стовбурових клітин.
Хоча хвороба Ходжкіна – це злоякісне розростання клітин, прогноз при ній більш сприятливий, ніж при інших лімфомах. При своєчасній та адекватній терапії у більшості випадків вдається досягнути одужання.
