Лікування геморагічного васкуліту у дітей та дорослих
07/09/22
Геморагічний васкуліт – це аутоімунне захворювання, яке вражає кровоносні судини, проявляється характерним висипом і може поширюватися на різні органи та системи організму. Його ще називають хворобою Шенлейн-Геноха (ХШГ), алергічною пурпурою, пурпурою Геноха. Геморагічний васкуліт у дітей трапляється частіше, ніж у дорослих. Лікування геморагічного васкуліту призначається залежно від форми хвороби та обсягу ураження.
Форми геморагічного васкуліту
Симптоми геморагічного васкуліту залежать від форми (синдрому), у якій протікає геморагічна пурпура. Основні форми геморагічного васкуліту:
шкірна;
суглобова;
абдомінальна;
нефротична;
злоякісна з блискавичним протіканням.
Більшість з цих форм можуть поєднуватися між собою і утворювати змішані форми геморагічного васкуліту.
Симптоми геморагічного васкуліту
Геморагічний васкуліт у більшості випадків характеризується гострим початком. Сила проявів хвороби залежить від форми васкуліту.
Шкірна форма геморагічного васкуліту трапляється найчастіше, відзначається практично в усіх хворих у тому чи іншому періоді захворювання. Виявляється шкірний синдром геморагічного васкуліту у вигляді:
пальпованої, симетрично розташованої точкової геморагічної висипки, що визначається на дотик як ущільнення, у початковому періоді елементи висипу мають запальну основу;
плямисто-папульозного висипу;
еритематозних плям;
папул;
бульбашок;
у тяжких випадках, у разі некротичних змін шкіри, утворюються центральні некрози, що покриваються скоринками.
Пурпура супроводжується свербінням, висип не зникає при натисканні.
Спочатку висип з’являється на гомілках, потім поширюється на сідниці, стегна, внутрішню поверхню ліктів. Він ніколи не з’являється на шкірі обличчя.
Через кілька діб висип починає проходити: спочатку блідне, далі багряніє, стає коричневим і поступово зникає, залишаючи після себе довготривалу, до 2-3 місяців, пігментацію – гемосидероз, який є наслідком руйнування еритроцитів.
При загоєнні ділянок некрозу та відпаданні скоринок можуть залишатися дрібні рубчики та пігментні плями, що практично не залишають слідів після загоєння. Іноді поява геморагічних висипів проходить на фоні набряку волосистої частини голови, промежини, тильної поверхні стоп і кістей, повік.
Суглобова форма геморагічного васкуліту
Геморагічному васкуліту притаманне ураження суглобів. Суглобовий синдром найчастіше відзначається у дорослих. Для геморагічного васкуліту є характерним залучення великих суглобів (гомілковостопних, колінних), іноді залучаються суглоби рук – ліктьові та променево-зап’ясткові. Часто уражаються симетричні суглоби.
Симптоми суглобової форми геморагічного васкуліту:
Запалення виражається як припухлості, набряки, гіперемія шкіри навколо суглоба, обмеження їх функції. У порожнині суглоба можлива поява випоту. Початок артралгій може відбуватися одночасно з появою висипу або передувати йому.
Ураження кісток і м’язів при геморагічному васкуліті іноді супроводжується міалгіями – болями у м’язах різної локалізації.
Загострення суглобового синдрому зазвичай триває 7-10 днів, потім всі прояви проходять без наслідків.
Геморагічний васкуліт: абдомінальна форма
Геморагічний васкуліт уражає ШКТ у більш як половині випадків хвороби. Основним симптомом абдомінальної форми геморагічного васкуліту є гострі болі у животі зі спазмами. Вони виникають у результаті:
набряку стінок шлунку та кишечника;
запальних процесів;
відкладення імунних комплексів у капілярах;
крововиливів у стінки органів, брижу, очеревину.
Небезпечною ознакою абдомінальної форми геморагічного васкуліту є шлунково-кишкова кровотеча – з гострих виразок або ерозій шлунку, 12-палої кишки чи інших відділів кишечника. Внутрішня кровотеча супроводжується блювотою з домішками крові або «кавовою гущею» зі слідами крові в калових масах.
Значна втрата крові трапляється рідко, не більше як у 5% випадків. Вона супроводжується зниженням артеріального тиску, тахікардією, ниткоподібним пульсом (слабко відчутний, частий пульс) та холодним потом.
Рідкісні ускладнення геморагічного васкуліту (2-3%) при абдомінальній формі:
інвагінація кишківника;
кишкова непрохідність;
інфаркт кишківника;
виразкова перфорація стінки кишки.
При звичайному перебігу абдомінальний синдром поєднується зі шкірними проявами васкуліту, що спрощує діагностику хвороби. Якщо шкірних висипів у хворого немає, а ознаки ураження очеревини є, не виключені помилки у діагностиці та зайві оперативні втручання. Тому абдомінальну форму хвороби необхідно диференціювати з такими захворюваннями:
При ускладненнях діагностики хворому проводять діагностичну лапароскопію.
Геморагічний васкуліт: нефротичний синдром
Ураження нирок при геморагічному васкуліті – це найсерйозніше ускладненням, адже у такому разі є висока ймовірність розвитку гострої чи хронічної ниркової недостатності.
Ураження нирок при хворобі Шенлейн-Геноха відзначається за даними різних авторів у 30-60% всіх випадків. Симптоми нефротичного синдрому геморагічного васкуліту починають проявлятися в середньому на другий тиждень хвороби, у вигляді шкірної пурпури. У деяких випадках нирковий синдром може передувати шкірним проявам або виникати в момент рецидиву хвороби.
Ураження нирок при геморагічному васкуліті – це гломерулонефрит. Розрізняють чотири основні види гломерулонефриту, характерних для цього захворювання:
Основним проявом ураження нирок є мікро- і макрогематурія – виявлення в сечі еритроцитів при мікроскопії або візуально помітні кров’янисті включення в сечі. Гематурію супроводжує протеїнурія (підвищений білок в сечі) та циліндрурія (білкові утворення в сечі через гній у нирках).
Інші симптоми нефротичної форми геморагічного васкуліту:
Ураження інших органів та систем при геморагічному васкуліті
Органи дихання
Залучення легень спостерігається досить рідко, проявляється кровохарканням чи легеневою кровотечею. Причиною геморагій є ураження імунними комплексами легеневих капілярів.
Серцево-судинна система
Ураження серцево-судинної системи нехарактерні для хвороби Шенлейна-Геноха. У хворої людини можуть з’являтися неспецифічні тимчасові зміни в роботі серця:
приглушення серцевих тонів;
екстрасистолія;
ознаки дифузних змін ЕКГ.
Нервова система
Хворих на геморагічний васкуліт можуть турбувати головні болі, дратівливість, а у дітей – плаксивість. У тяжких випадках при ураженні судин головного мозку можуть відзначатися:
Легкий ступінь. Самопочуття хворої людини близьке до задовільного, може з’явитися помірно виражений шкірний висип, біль у суглобах та м’язах, субфебрильна температура. Змін в аналізах немає.
Середній ступінь тяжкості. Хвороба проявляється рясними висипаннями, хворого часто турбують артралгії, прояви поліартриту, субфебрильна температура, болі в животі, мікрогематурія, в сечі – сліди білка.
Тяжкий перебіг хвороби. Хворий почувається погано, у нього безліч геморагічних висипів, серед них з’являються осередки некрозу, набряки, біль у животі, шлунково-кишкові кровотечі, а також може розвинутись нефротичний синдром, ускладнений нирковою недостатністю.
Діагностика геморагічного васкуліту
Загальний аналіз крові
В аналізі периферичної крові визначаються такі зміни:
лейкоцитоз через нейтрофіли;
підвищення ШОЕ;
зсув лейкоцитарної формули вліво;
підвищені еозинофіли;
анемія – при масивній крововтраті та ураженні нирок.
Загальний аналіз сечі
При у нирковій формі геморагічного васкуліту в аналізі сечі виявляється протеїнурія, циліндрурія, макро- та мікрогематурія. При прогресуванні ниркової недостатності зменшується щільність сечі, у пробі по Земницькому відзначається гіпо- та ізостенурія.
Біохімічний аналіз крові
У біохімічному аналізі зазначаються такі зміни:
зависокий рівень сіалових кислот;
підвищений вміст фібриногену;
підвищення гаптоглобіну.
підвищення альфа- та гаммаглобулінів;
підвищення вмісту сечовини та креатиніну при нирковій формі захворювання;
