Кардіоміопатія – це захворювання серцевого м’яза (міокарду). Вона може розвиватися під дією якихось чинників або виникати без видимих причин, – як самостійна хвороба. Без лікування кардіоміопатія швидко призводить до серцевої недостатності, а при тяжкому перебігу – до смерті людини.
Наразі точні причини кардіоміопатії вдається встановити далеко не завжди. Вважають, що патологія розвивається після певних хвороб, що вражають серцевий м’яз. Найчастіше це такі.
Вірусні інфекції. Ризик кардіоміопатії підвищується після інфікування вірусами Коксакі, герпесу та грипу.
Спадкова схильність до кардіоміопатій внаслідок генетичного дефекту, що обумовлює аномальне формування та неправильну роботу серцевого м’яза.
Існують також вторинні кардіоміопатії, які є наслідком інших захворювань. До них відносять розширення всіх відділів серця при аритміях, алкогольне пошкодження кардіоміоцитів, ураження міокарда при саркоїдозі, амілоїдозі.
Кардіоміопатія: класифікація
При класифікації кардіоміопатій враховують причину її виникнення та патологічний процес, що відбувається в серці. Розрізняють наступні види:
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП).
Гіпертрофічна кардіоміопатія.
Рестриктивна кардіоміопатія.
Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка.
Некласифікована кардіоміопатія (це може бути невелике розширення порожнин з порушенням скоротливості міокарда, фіброеластоз серця, мітохондріальні хвороби).
Кожну з цих груп можна розділити на 2 підгрупи:
Генетично зумовлені, або сімейні кардіоміопатії.
Не пов’язані зі спадковою схильністю, не генетичні. Вони можуть бути ідіопатичні, коли причину встановити не вдається, чи набуті внаслідок іншої хвороби.
Також окремо виділяють групу кардіоміопатій з відомим причинним фактором. До них належать такі види кардіоміопатій:
Тахіаритмічна.
Медикаментозна.
Кардіоміопатія при системних хворобах сполучної тканини.
Кардіоміопатія при саркоїдозі та гемохроматозі.
Амілоїдна кардіоміопатія.
Метаболічна кардіоміопатія.
Алкогольна кардіоміопатія.
Кардіоміопатія при нервово-м’язових захворюваннях.
Післяпологова, або перипартальна кардіоміопатія.
Кардіоміопатія при СНІДі.
Стрес-індукована (кардіоміопатія Такоцубо).
Ізольована некомпактність міокарда лівого шлуночка.
Які симптоми кардіоміопатії?
Які симптоми кардіоміопатії? Клінічні прояви цієї патології залежать від виду кардіоміопатії. У більшості випадків пацієнти звертаються до лікаря зі скаргами на слабкість, втомлюваність, задишку, погану витривалість при фізичних навантаженнях. На ранніх стадіях симптоми мало виражені і не дуже обмежують хвору людину.
Пізніше додаються набряки ніг, кашель, болі в ділянці збільшеної печінки. Все це ознаки серцевої недостатності, що прогресує та застою в великому і малому колах кровообігу.
Особливістю спадкових кардіоміопатій є поява симптомів у молодому віці, тоді як дисметаболічні кардіоміопатії чи пов’язані з іншими хворобами можуть розвиватись і у літніх людей. Кожному виду кардіоміопатії притаманні свої ознаки, які залежать від патологічного процесу в міокарді.
Дилатаційна кардіоміопатія
При дилатаційній кардіоміопатії розширюються шлуночки серця (один чи обидва). Це призводить до різкого погіршення здатності міокарда скорочуватися. Серце більше не здатне перекачувати достатньо крові, тому розвивається серцева недостатність. Вона може довго протікати без симптомів, але у деяких пацієнтів швидко прогресує.
Точна причина дилатаційної кардіоміопатії невідома, інколи ця хвороба виявляється у близьких родичів хворого, тоді її пов’язують з генною мутацією. Крім того, зумовити захворювання можуть тяжкі вірусні хвороби, наркотики (кокаїн) чи алкоголь, хвороби сполучної тканини.
До дилатації порожнин серця призводять і різноманітні порушення ритму – фібриляція чи тріпотіння передсердь, пароксизмальна тахікардія. Це вторинна дилатаційна кардіоміопатія, вона є поширеною серед пацієнтів з аритміями, що не лікуються.
Симптомна дилатаційна кардіоміопатія проявляється вираженою задишкою, набряками ніг, при проведенні УЗД серця виявляється розширення його порожнин зі зниженням здатності скорочуватися.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП)
Ця форма в більшості випадків пов’язана з генними мутаціями. Діагноз кардіоміопатія встановлюється, коли патологічне потовщення стінки лівого шлуночка не можна пояснити перевантаженням (як, наприклад, при гіпертонічній хворобі чи у спортсменів). Гіпертрофічна кардіоміопатія може також розвиватися при системних хворобах – амілоїдозі, глікогенозах.
Основні симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії – виражена задишка при фізичних навантаженнях, прискорене серцебиття, болі в ділянці серця. При вираженому потовщенні стінок лівого шлуночка у хворої людини може траплятися запаморочення чи навіть втрата свідомості.
Під час огляду такого пацієнта лікар може почути характерний серцевий шум уздовж лівого краю грудини.
Рестриктивна кардіоміопатія
Рестриктивна кардіоміопатія нерідко має тяжкий перебіг. У хворого стінки серця потовщуються, стають жорсткими, ригідними. Міокард втрачає здатність нормально розслаблятися.
Основні причини рестриктивної кардіоміопатії:
гемохроматоз;
амілоїдоз;
саркоїдоз;
системні хвороби сполучної тканини;
еозинофільний ендокардит;
лікування антрациклінами;
променева терапія пухлин.
Зазвичай хворі на рестриктивну кардіоміопатію скаржаться на задишку, слабкість та втомлюваність, пізніше з’являються набряки ніг.
Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка
Це рідкісна хвороба з високим ризиком розвитку, що передається спадково. Вид наслідування – аутосомно-домінантний. Основний патологічний процес полягає у заміні м’язових волокон правого шлуночка фіброзною та жировою тканинами. Це підвищує схильність хворого до шлуночкових аритмій.
Хвороба зазвичай розвивається у молодих чоловіків. Нерідко першим симптомом є посилене серцебиття (напад тахіаритмії), інколи кардіоміопатія дебютує з втрати свідомості, і це надалі повторюється. В тяжких випадках єдиним проявом хвороби стає раптова смерть, і діагноз встановлюється після розтину.
Дисметаболічна кардіоміопатія
Дисметаболічна кардіоміопатія виникає при різноманітних ендокринних захворюваннях. Найчастіше це такі патології:
Також серце страждає при так званих хворобах накопичення – порушенні обміну деяких речовин. Це глікогенози, хвороба Німана-Піка, хвороба Фарлі та синдром Гурлера.
Призводять до дисметаболічної кардіоміопатії й дефіцити електролітів (калію чи магнію), вітамінів (хвороба Бері-бері при недостатньому вмісті вітаміну В1).
Оскільки цукровий діабет – поширена хвороба, діабетична кардіоміопатія також зустрічається нерідко. Часто її діагностують у молодих людей з діабетом І типу (інсулінозалежним). Хвороба виникає через метаболічні порушення, гіперглікемію та гіперінсулінемію, а також діабетичну автономну нейропатію серця – порушення нервового зв’язку з центральною нервовою системою, що призводить до появи малосимптомної стенокардії й безбольових («німих») інфарктів міокарда, тим самим значно підвищуючи ризик раптової смерті.
Для діабетичної кардіоміопатії характерні такі прояви:
Ця патологія найчастіше зустрічається серед жінок і провокується надмірним стресом. Раптово виникає порушення роботи лівого шлуночка, що супроводжується болем у ділянці серця, задишкою, тривогою, страхом смерті.
Основний патологічний процес – оглушення міокарда, найчастіше в ділянці верхівки та стінки шлуночка, через що він втрачає здатність нормально скорочуватися. При проведенні ЕКГ та УЗД серця виявляються зміни, типові для гострого інфаркту міокарда, але цей діагноз не підтверджується при визначенні рівня тропонінів та на коронарографії.
Прогноз хвороби сприятливий, функція лівих відділів серця відновлюється досить швидко, зміни на ЕКГ зникають через півроку-рік.
Кардіоміопатія у дітей
В дитячому віці також зустрічаються хвороби серця, що не пов’язані з порушеним кровотоком чи запальним процесом в міокарді. Педіатри частіше діагностують спадкові кардіоміопатії, частка яких складає до 60% всіх випадків. Виявляються і патології, пов’язані з дисметаболічними процесами (цукровий діабет,гіпотиреоз, хвороби накопичення). В підлітковому віці буває пошкодження міокарда алкоголем чи наркотиками.
Прогноз кардіоміопатії у дітей залежить від її виду та об’єму ураження серця. Чим швидше почати лікування, тим менше буде ускладнень. Але деякі кардіоміопатії прогресують, всупереч консервативній терапії. В такій ситуації допомагає хірургічне втручання. Перспективним методом лікування кардіоміопатії у дітей є трансплантація серця.
Діагностика кардіоміопатії
Кардіоміопатію можна розпізнати ще під час огляду, коли молодий пацієнт чи людина без хвороб серця в анамнезі виказує скарги, характерні для серцевої недостатності. Іноді на неї вказують дані рентгенографіїї – випадково виявлена кардіомегалія на знімку (значне збільшення розмірів серця).
Ознаки хвороби виявляються і на ЕКГ. Це можуть бути аритмії, блокади, гіпертрофія різних відділів серця. Але підтверджує діагноз кардіоміопатія сонографічне дослідження – УЗД серця. Саме цей метод виявляє структурні зміни міокарда:
потовщення стінок;
розширення передсердь та шлуночків;
порушення скоротливої здатності чи розслаблення серцевих стінок;
заміна м’язової тканини жировою чи фіброзною.
Крім того, діагностиці хвороби допомагає МРТ чи МСКТ серця, а також вентрикулографія – дослідження його порожнин.
Лікування кардіоміопатії
Без лікування хворі на кардіоміопатію можуть швидко загинути через серцеву недостатність, що прогресує. Терапія включає зміну образу життя та постійне приймання ліків.
Немедикаментозні методи лікування кардіоміопатії:
Контроль ваги, схуднення при ожирінні.
Обмежене вживання солі.
Виключення за раціону тваринних жирів.
Фізична активність.
Контроль тиску.
Медикаментозне лікування кардіоміопатії залежить від її виду. Найчастіше такі хворі потребують приймання наступних препаратів:
Сечогінних – для усунення набряків.
Серцевих глікозидів (вони посилюють скоротливу здатність міокарда).
Бета-блокаторів (зменшують потребу серця в кисні).
Блокаторів кальцієвих каналів.
Ліків для розрідження крові, а при дилатаційній кардіоміопатії, спричиненій аритмією, – антикоагулянтів.
Антиаритмічних препаратів.
Якщо медикаментозне лікування є неефективним, хворому пропонують хірургічну корекцію, якщо це доцільно. За можливості, проводять трансплантацію серця, але у цього метода існує багато протипоказань. До того ж такі операції наразі можливі не в усіх країнах.
Профілактика кардіоміопатії
Специфічної профілактики кардіоміопатії не існує. Первинні форми прогнозувати неможливо, за виключенням спадкових патологій. Якщо серед кровних родичів були випадки кардіоміопатії чи раптової серцевої смерті, людина має повідомити про це своєму сімейному лікареві та проходити профілактичне обстеження за потреби.
Профілактика вторинних кардіоміопатій – це своєчасне лікування основного захворювання. Пацієнт повинен знати про ризик пошкодження серця та симптоми, які можуть на це вказувати.
Також корисними є загальні міри, що включають раціональне харчування, контроль ліпідограми та адекватну фізичну активність.
Кардіоміопатія – це небезпечне захворювання з тяжкими наслідками, але своєчасне лікування дозволяє значно знизити ризик ускладнень.
