Хвороба Аддісона: симптоми, причини, лікування

21/06/22

Хвороба Аддісона – це порушення синтезу гормонів через знижену функцію кори наднирників. Вона належить до ендокринних патологій і потребує замісної гормональної терапії. Без належного лікування порушуються життєві функції організму і це може призвести до смерті.

Аддісонова або бронзова хвороба виникає при пошкодженні кори наднирників. Свою другу назву патологія отримала через появу характерного симптому – бронзового кольору шкіри.

Наднирники – це ендокринні залози, розташовані над нирками. Вони виробляють життєво важливі гормони – глюкокортикоїди та мінералокортикоїди. Ці гормони забезпечують оптимальний артеріальний тиск в організмі, нормальний водно-сольовий обмін, витривалість при фізичних навантаженнях та адаптацію до стресу. Тому їхній дефіцит, який виникає при порушеннях роботи наднирників, негативно позначається на здоров’ї та самопочутті хворого.

 

Хвороба Аддісона це

 

Діяльність наднирників контролює гіпоталамо-гіпофізарна система за участю адренокортикотропного гормону (АКТГ) та кортиколіберину. При підвищеному чи зниженому рівні АКТГ відповідно змінюється і секреція гормонів наднирників. Якщо наднирники з якихось причин (гіперплазія кори, активна пухлина) продукують забагато кортизолу, вміст АКТГ в крові буде зменшуватися, і навпаки. Така гормональна регуляція відбувається за принципом зворотного зв’язку.

Надниркова недостатність частіше буває первинною (викликаною пошкодженням кори наднирників), вторинною і третинною (що виникає через порушення роботи гіпоталамо-гіпофізарної системи). Бронзовою хворобою називають саме первинну недостатність.

 

Причини хвороби Аддісона

В 70-90% випадків патологія виникає через аутоімунні процеси в організмі. Вважається, що аутоантигенами стають ферменти, що забезпечують метаболізм стероїдних гормонів. Саме їх організм сприймає як чужорідні й намагається знищити.

На початку захворювання наднирники збільшуються, в них можна виявити великі лімфоцитарні інфільтрати. Згодом вони зменшуються в розмірах, кора атрофується, синтез гормонів порушується.

Хвороба Аддісона часто виникає разом з аутоімунними патологіями щитоподібної залози. Такі «об’єднання» захворювань, при яких одночасно страждають декілька ендокринних залоз, трапляються досить часто.

 

Хвороба Аддісона у дітей

Інші причини хвороби Аддісона

  • Туберкульозне ураження.
  • СНІД та пов’язані з ним бактеріальні і вірусні інфекції наднирників (найчастіше це цитомегаловірусне пошкодження).
  • Мікози залоз, викликані гістоплазмозом, бластомікозом, криптококозом.
  • Інші інфекції (сифіліс, бруцельоз).
  • Первинні пухлини наднирників (лімфома чи двосторонній рак).
  • Метастатичне ураження (найчастіше при пухлині легень або нирок).
  • Порушення обміну речовин. Це може бути спадковий гемохроматоз, амілоїдоз, адреномієлопатія).
  • Вади розвитку, до якої відносять вроджену гіпер- чи гіпоплазію наднирників, нечутливість рецептора адренокортикотропного гормону.
  • Синдром Оллгрова, чи синдром «Трьох А» – рідкісне генетичне захворювання, що одночасно вражає декілька органів та систем.
  • Саркоїдоз з формуванням гранульом.
  • Видалення обох наднирників.
  • Вплив медикаментів.
  • Стан після крововиливу в наднирники. Це тяжке ускладнення сепсису чи ДВЗ-синдрому (порушення згортання крові), відоме як синдром Фрідеріксена. Воно призводить до геморагічного некрозу кори наднирників з розвитком гострої недостатності.

Хвороба Аддісона виникає при двосторонньому ураженні. Якщо страждає (або видалений) лише один наднирник, інший зазвичай бере на себе його функцію.

Симптоми хвороби Аддісона

Як правило, патологія прогресує повільно (за винятком гострих станів), і ознаки її з’являються поступово. Хворі виказують різноманітні скарги, найчастіше такі:

  • Слабкість.
  • Швидка втомлюваність.
  • Погана витривалість при фізичних навантаженнях та стресів.
  • Зниження тиску.
  • Запаморочення.
  • Втрати свідомості.
  • Періодичне зниження вмісту цукру в крові (гіпоглікемія).
  • Надмірна чутливість до холоду.
  • Схуднення.
  • Втрата апетиту.
  • Нудота.
  • Блювання.
  • Проноси.
  • Слабкість м’язів, зниження їхнього тонусу.
  • Біль у суглобах та м’язах.
  • Зміна смакових вподобань – бажання вживати солону їжу.

При субклінічній (легкій) наднирковій недостатності типові симптоми хвороби Аддісона майже непомітні й не завдають пацієнтам особливого дискомфорту. Але варто їм захворіти, важко попрацювати чи зазнати значного стресу, як патологія відразу проявляє себе. Це пов’язано з підвищеною потребою організма в гормонах під час навантажень.

Хвороба Аддісона симптоми

 

Під час огляду лікар звертає увагу на наступні прояви хвороби:

Зміна кольору шкіри відбувається через підвищений синтез меланотропіна та АКТГ у відповідь на зниження секреції гормонів кори наднирників. При вторинній і третинній недостатності (коли вміст АКТГ з самого початку знижений) шкіра пацієнтів не змінює колір.

Найтемнішими стають відкриті ділянки тіла – долоні, тильні поверхні кистей. Обличчя вкривається коричневими плямами. Також гіперпігментація виражена на ліктях, ареолах сосків, може бути навіть на слизових оболонках ротової порожнини, вони іноді набувають чорно-синього кольору.

Хвороба Аддісона у дітей

Хвороба Аддісона у дітей у більшості випадків пов’язана з аутоімунним запаленням наднирників. Симптоми виникають при вираженій атрофії кори наднирників, коли пошкоджено 95% тканини.

Зазвичай ні діти, ні батьки не можуть точно сказати, коли почалася хвороба, адже її ознаки з’являються поступово. Але при вродженій гіпоплазії кори наднирників симптоми помітні в перші дні після народження і пов’язані з втратою солі. Найчастіше це такі прояви:

  • млявість малюка;
  • поганий набір ваги;
  • часте, рясне сечовипускання;
  • зригування;
  • зниження тургору шкіри.

У старших дітей важко своєчасно виявити недостатність наднирників, оскільки перші ознаки її неспецифічні – млявість, втомлюваність, гіподинамія, особливо під кінець дня. Інколи батьки помічають, що діти починають пересолювати їжу чи просто їдять сіль ложками. Після повноцінного відпочинку симптоми можуть зникати, а під час хвороби, стресу, фізичних вправ – значно підсилюватися.

Симптоми хвороби Аддісона у дітей – це також болі в животі, нудота, діарея. Через низький тиск та гіпоглікемію вони можуть відчувати запаморочення чи навіть втрачати свідомість. Низький рівень цукру в крові проявляється різкою слабкістю, блідістю, тремором рук, пітливістю, сильним голодом.

Інколи виникає так званий нейрогіпоглікемічний синдром. Для нього характерні наступні прояви:

  • апатія дитини;
  • недовірливість;
  • страх;
  • пригніченість;
  • зрідка можливі судоми.

 

Під час інфекційних хвороб хронічна недостатність наднирників може переходити в гостру, з вираженими симптомами.

Хвороба Аддісона у дітей супроводжується порушенням роботи центральної нервової системи. Батьки та вчителі помічають погану концентрацію та пам’ять, зниження уваги, розсіяність, швидке виснаження. З часом, як і у дорослих, шкіра починає міняти колір, але у дітей вона зазвичай має золотисто-коричневий відтінок.

 

Діагностика хвороби Аддісона

При підозрі на бронзову хворобу, пацієнтам вимірюють рівень ранкового кортизолу в плазмі крові. Якщо він менший за 350 нмоль/л, то надниркова недостатність можлива, якщо нижчий за 180 нмоль/л – ймовірна. Про нормальну функцію наднирників можна говорити при рівні кортизола 500-900 нмоль/л і вище. Також обов’язково перевіряють рівень адренокортикотропного гормону, при бронзовій хворобі він підвищений.

Лікування хвороби Аддісона

Щоб уточнити діагноз, лікарі проводять короткий стимуляційний тест з АКТГ. Вміст кортизолу перевіряють через 30 і 60 хвилин після введення АКТГ. При позитивному результаті хворий направляється до ендокринолога для подальшого спостереження та лікування.

Також проводиться загальне обстеження для оцінки стану здоров’я пацієнта. При хворобі Аддісона виявляються такі зміни:

  • гіпонатріємія (низький вміст натрія в крові);
  • гіперкаліємія, іноді гіперкальціємія;
  • зниження глюкози в крові;
  • анемія;
  • іноді підвищення еозинофілів в загальному аналізі крові.

 

Ускладнення хвороби Аддісона

Типовим і дуже небезпечним ускладненням бронзової хвороби є аддісоновий (адреналовий) криз. Це гостра надниркова недостатність, що виникає через прогресування хвороби або відсутність лікування. Також криз часто розвивається при супутніх інфекційних хворобах, хірургічних втручаннях, опіках, травмах, фізичному чи психоемоційному виснаженні. Інколи він буває єдиним проявом хвороби у людей з частковою наднирковою недостатністю.

Симптоми адреналового криза:

  • Раптова, дуже сильна слабкість.
  • Різке зниження тиску (судинний колапс).
  • Сильний біль в ногах, нижній частині спини чи в животі.
  • Зменшення об’єму сечі.
  • Зростання азотистих речовин в крові.
  • Виражена лихоманка, якщо криз викликаний інфекцією. В інших випадках температура тіла буває низькою.
  • Постійна блювота.
  • Сильна діарея зі швидким зневодненням.
  • Може бути втрата свідомості.
  • Ще більше потемніння шкіри.
  • Запах ацетону від хворого.
  • Судоми.

 

Криз може протікати в трьох формах – серцево-судинній з переважанням симптомів серцевої недостатності, шлунково-кишковій (нагадує клінічну картину «гострого живота») та нервово-психічній з менінгеальними ознаками, судомами тощо.

В тяжких випадках аддісоновий криз завершується комою та смертю пацієнта.

 

Лікування хвороби Аддісона

 

Лікування хвороби Аддісона залежить від причини захворювання. В деяких випадках можна провести лікування основної хвороби та відновити функцію кори наднирників. Та в більшості випадків гіпофункція незворотна, тому і замісна гормональна терапія має бути довічною.

Лікування хвороби Аддісона включає приймання глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів. Найчастіше це гідрокортизон, кортизон та преднізолон, гідрокортикостерон.

При стресових ситуаціях, фізичному виснаженні, тяжких хворобах, травмах і хірургічних операціях дози гормонів обов’язково збільшують, оскільки без корекції терапії може розвинутися аддісоновий криз. Також план лікування хвороби Аддісона переглядають при вагітності.

Такі хворі повинні постійно перебувати під наглядом лікаря і при задовільному перебігу хвороби відвідувати його хоча б раз на рік для оцінки важливих параметрів – тиску, ваги, кольору шкіри, рівня електролітів крові. Пацієнтам рекомендують завжди мати при собі картку з зазначенням діагнозу – на випадок погіршення стану і втрати свідомості.

Хвороба Аддісона добре піддається корекції замісною гормональною терапією. Та у будь-якому разі лікування повинно проходити під наглядом ендокринолога, оскільки ризик ускладнень залишається високим.